635176164288379921


نوروپاتی شنوایی(Auditory Neuropathy Spectrum Disorder)

نوروپاتی شنوایی/عدم همزمانی شنوایی(AN/AD) که نام آن،از زمان شناسایی تاکنون(در حدود پنجاه سال) با افزایش شناخت محققان از منشا و مکان های درگیر در این اختلال،تغییر یافته است و امروزه “اختلال طیف نوروپاتی شنوایی” عنوان جامع و مورد پذیرش می باشد.

  • یافته های بالینی:

-اختلال در عملکرد عصب شنوایی(ABR حذف شده یا غیرطبیعی)

-حذف یا اختلال جدی در ASSR 80Hz(در عموم موارد)

-حذف یا آستانه های افزایش یافته رفلکس اکوستیک

-OAE ساپرشن ضعیف یا حذف شده

-وجود OAE و/یا CM(گاهی پاسخ OAE،به تدریج حذف می گردد یا مشاهده نمی شود،بویژه در موارد ارائه تقویت بیش از اندازه یا با سابقه قرارگیری در معرض نویزو …)

-کاهش شنوایی ملایم تا عمیق در بزرگسالان گزارش شده است(بیشتر در محدوده ملایم تا متوسط و گاهی به صورت نوسانی)

-الگوی ادیوگرام متفاوت(شیوع بالاتر موارد مسطح و صعودی)

-درک گفتار در سکوت خوب تا بسیار ضعیف و درک گفتار در نویز عموما ضعیف و غیرمتناسب با مقادیر کم شنوایی در ادیوگرام

-مشکل در آزمون های پردازش زمانی و عدم اختلال در آزمون های پردازش شدتی

-در برخی مبتلایان به AN/AD،امکان ثبت پاسخ های شنیداری کورتیکال که نیاز به همزمانی کمتری دارند و احتمالا ASSR20/ 40Hz امکان پذیر است.

-ثبت EABRمناسب،در مواردیکه صرفا عدم همزمانی پاسخ دهی عصبی،عامل ایجاد مشکلات شنیداری -پردازشی فرد بوده است.

*** توجه داشته باشیم که بسته به مکان درگیری،IHC یا سیناپس سلول موئی با عصب یا عصب شنوایی،میتوان نتایج متفاوتی را انتظار داشت و یکی از عوامل تنوع در یافته ها و علائم مبتلایان به ANSD(AN/AD) نیز عدم شناسایی دقیق محل ضایعه است.

  • شیوع :

بیشتر در نوزادان و کودکان با متوسط نرخ شیوع ۷ تا ۱۰ درصد و متوسط شیوع گزارش شده در بزرگسالان حدود ۳ درصد است.علل مختلف ژنتیکی،اختلالات مختلف عصب شناختی و میلین سازی،بیماری های خودایمنی،سطوح بالای بیلی روبین و …برای AN/AD مطرح شده اند.

  • راهکارهای توانبخشی در AN/AD:

تا زمانی که اتیولوژی و محل ضایعه مشخص نگردیده باشد،تعیین راهکارهای درمانی-توانبخشی نیز دشوار است.علیرغم دشواری های جدی در پایش موفقیت تجویز و تنظیم سمعک در نوزادان ANAD،اما در بزرگسالان مبتلا که درجاتی از کاهش شنوایی دارند،میتوان مزایای تقویت و کاربرد سمعک را در دوره آزمایشی،بررسی کرد(توصیه به کاربرد سمعک های با تکنولوژی پیشرفته و سرعت پردازش بالا،همراه با حداقل تعداد کانال فعال شده متناسب با الگوی کاهش شنوایی فرد،بهره پایین،تراکم لازم و MPO محافظه کارانه در موارد ANAD شده است)،کاربرد سیستم های FM یا مینی میکروفون های وایرلس نیز با بهبود SNR در بسیاری موارد منجر به گزارش بهبود درک گفتار به ویژه در حضور نویز در این افراد شده است.

از لحاظ اندازه نیز،عموما سایزی متناسب با الگوی کم شنوایی و نیازهای شنیداری-زیبایی شناختی فرد باید انتخاب گردد.

**در مواردی که اختلال در سطح حلزون و IHCها بوده و صحت عملکرد عصب را دااشته اند،کاربرد CI گزینه مناسبی بوده است(به نظر می رسد نتایج آزمون EABR با ارسال محرکات الکتریکی، قبل از عمل کاشت حلزون،پیش آگهی مناسبی زا در اختیار تیم کاشت حلزون قرار میدهد).

**مورد دیگر اینکه،آموزش های توانبخشی شنیداری،گفتار واضح،راهکارهای جبرانی و یادگیری شیوه های ارتباطی جامع و زبان اشاره و گفتار نشانه دار و … نیز در کنار استفاده از باقیمانده شنوایی،به مبتلایان به AN/AD کمک کرده است(به ویژه در موارد شدید یا پیشرونده).

*** در نهایت باید توجه داشت که روند تشخیص و توانبخشی مبتلایان به AN/AD،باید با توجه به سن ،تاریخچه و سابقه،میزان و شکل کم شنوایی،میزان مشکلات درک گفتار در محیط های مختلف،علائم همراه و … در هر مراجع،به صورت منحصر به فرد،انجام پذیرد.

  • آیا نوروپاتی شنوایی،بدتر یا بدتر می شود؟

براساس مطالعات انجام شده،در بالغین معمولا میزان کم شنوایی،ثابت یا نوسانی است(به علت مواردی چون افزایش درجه حرارت و بهبود گذرای همزمانی عصبی یا تشدید اختلالات خود ایمنی و …) و در موارد اندکی پیشروندگی کم شنوایی نیز گزارش شده است اما در نوزادان به واسطه بلوغ دستگاه عصبی در طی رشد،مواردی از بهبود پاسخ های ABR گزارش شده است،گرچه در باقی موارد شاهد کاهش پیشرونده عملکرد کودکان بوده اند که لزوم پیگیری ها و ارزیابی های دوره ای را نشان می دهد.

“گروه آموزش،تحقیق و توسعه بلتون ایران”